Pada tahun 1888 Hirschsprung melaporkan dua kasus bayi meninggal dengan perut yang gembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh massa feses. Penyakit ini disebut mengakolon kongenitum dan merupakan kelainan yang tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. Pada penyakit ini pleksus mienterik tidak ada, sehingga bagian usus yang bersangkutan tidak dapat mengembang. Setelah penemuan kelainan histologik ini barulah muncul teknik operasi yang rasional untuk penyakit ini. (Behrman, 1999)
Pada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatik instramural. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon.
Penyakit Hirschsprung mungkin disertai dengan cacat bawaan lain termasuk sindrom Down, sindrom Laurence Moon-Bardet-Biedl, dan sindrom Waardenburg serta kalainan kardiovaskuler (De Jong, 2005).
Selengkapnya Download DISINI
Tidak ada komentar:
Posting Komentar